Idiopatska trombocitopenijska purpura je autoimuna bolest koja je uzrokovana pojavom antitijela na vlastite trombocite, uslijed čega dolazi do njihovog oštećenja i destrukcije.
Najčešći simptomi koji se pojavljuju kod osoba su:
- petehije
- epistakse ( krvarenja iz nosa koja se javljaju najmanje jednom sedmično )
- krvarenje iz desni
- sklonost stvaranju hematoma nakon vrlo blage traume
- kod žena prvi znak mogu biti obilna menstrualna krvarenja
- krv u stolici ili mokraći
Dijagnostika
Još uvijek ne postoji zlatni standard za postavljanje dijagnoze. Detaljnim anamnestičkim i kliničkim pregledom treba pokušati isključiti niz čestih uzroka sekundarne trombocitopenije: autoimune bolesti, limfoproliferativne, infektivne bolesti, primjenu antritrombocitnih i drugih lijekova. Obično je broj trombocita manji od 100 x 10*9/l, uz normalan broj leukocita i diferencijalnu krvnu sliku. U dijagnostičku obradu potrebno je uključiti i citološki razmaz periferne krvi, broj retikulocita, direktni antiglobulinski test, kvantitativno određivanje imunoglobulina, testiranje na HIV, HCV, Helicobacter pylori. Tokom obrade poželjno je odrediti i antitrombocitna, antifosfolipidna i antinuklearna antitijela, hormone štitnjače te PCR na parvovirus i CMV.
Tok bolesti kod ITP-a može biti akutni i hronični
Akutna ITP je bolest koja se obično javlja kod djece, udružena sa virusnom infekcijom gornjeg dijela respiratorno sistema, ili vakcinacijom. Akutni oblik kod djece sličan je ITP-u odraslih i nastaje razaranjem autoantitijela protiv kompleksa GPIIb/IIIa.
Bolest počinje naglo, iznenadnim krvarenjem po koži i vidljivim sluzokožama, iz desni, gastrointestinalnog ili urogenitalnog trakta. Osim krvarenja klinički nalaz je uredan. Najozbiljnije krvarenje je intrakranijalno, javlja se se u manje od 1% slučajeva.
Hronična ITP česta je autoimuna bolest i najčešća je imuna citopenija koja zahtijeva liječenje. Češće se javlja kod žena od 20-50 godina, koje su uglavnom bile zdrave.
Klinička slika se može ispoljiti na nekoliko načina. Često ima podmukao početak, traje duže vrijeme i ispoljava se krvarenjima u vidu modrica, petehija i epistakse.
Drugi način je iznenadnim pojavljivanjem praćen manifestim krvarenjima kao kod akutne ITP. Kod većeg broja bolesnika smanjenje broja trombocita dijagnostikuje se u toku rutinskih laboratorijskih pretraga (preoperativna priprema, i sl.) Pored hemoragijskog sindroma u hroničnoj ITP po pravilu izostaju kožne i zglobne promjene, limfadenopatija, hepatomegalija i splenomegalija. Najozbiljinija komplikacija hronične ITP je intrakranijalno krvarenje koje se češće javlja kod strarijih od 60 godina.
Dostupna dijagnostika i terapija u UKC Tuzla podrzumijeva automatsko brojanje trombocita, brojanje trombocita u citratu, provjeravanje broja trombocita pregledom razmaza periferne krvi, biopsija koštane srži, pregled aspirata (mijelogram), uz dijagnostičke metode koje se koriste za isključivanje sekundarnih trombocitopenija (testovi za autoimuna, infektivna oboljenja), ali testovi za antitrombocitna antitijela nam nisu dostupni.
Trenutačno nam je dostupno nekoliko linija terapije ITP-a.
Nezadovoljene potrebe pacijenata sa ITP-om
Nezadovoljene potrebe pacijenata sa ITP su brojne i kreću od nezadovoljenih medicinskih potreba, u smislu dostupnosti svih linija terapije, pa sve do nezadovoljenih emocionalnih i socijalnih potreba pacijenta. Nakon postavljanja dijagnoze ITP, prema zadnjim smjernicama obično počinjemo liječenje kortikosteroidima, što nažalost, u konačnici predstavlja terapiju koja se obično najduže ordinira ovim pacijentima. Obzirom na male količine intravenskih imunoglobulina, koji su dostupni u našoj Bolničkoj apoteci, uglavnom nismo u mogućnosti da ispoštujemo ovaj korak u terapijskoj ljestvici za ITP. Imunosupresivna terapija nam je dostupna, ali ukoliko ne postoji adekvatan odgovor na ovaj vid liječenja, u određenom trenutku nam nedostaje oružja za borbu sa ovom upornom bolešću.
Uz stalni rizik od ozbiljnih krvarenja, pacijenti svakodnevno imaju i fizičke i emocionalne posljedice živeći sa svojom bolešću, što negativno utiče na njihovu ukupnu kvalitetu života. Uz umor i stalnu iscrpljenost, većina pacijenata s ITP-om ima određeni nivo anksioznosti i depresije, uprkos tome što imaju dobar sistem socijalne potpore i prijavljuju dobru kvalitetu života. Za mnoge pacijente s ITP-om ovi su simptomi najvažniji, a ne sam nivo trombocita. Zato je važno pitati pacijente ne samo o simptomima krvarenja, već i o tome kako funkcionišu, kako na fizičkom tako i na emocionalnom nivou. Simptomi koji prate bolest i stalno praćenje broja trombocita ometaju svakodnevne aktivnosti i dovode do tjeskobe, straha, depresije, neugodnosti zbog neobjašnjivih modrica ili drugih oblika krvarenja, izolacije, osjećaja neadekvatnosti i frustracije. ITP predstavlja dodatnu složenost za pacijente kojima je potreban određeni medicinski postupak, operativni zahvat, ili za pacijentice koje zatrudne. Kada se sve činjenice dobro sagledaju, lako možemo zaključiti kakav opterećujući učinak ima ITP na cjelokupni kvalitet života ovih pacijenata.
Savjeti za svakodnevni život pacijenata sa ITP-om
Pacijenti koji se liječe od ove uporne bolesti, često doživljavaju emocionalni i fizički “rolerkoster” dok pokušavaju pratiti nivo trombocita, podnositi nus efekte terapije, te savladati strah od mogućnosti relapsa. Postoje grupe pacijenata koji se liječe od ITP širom svijeta, u kojima pacijenti razmjenjuju iskustva i savjete. Mnogi pacijenti sa ITP i drugim autoimunim bolestima osjećaju umor tokom cijelog dana. Postoji mnogo načina za savladavanje ovih simptoma, kao što su adekvatna ishrana (unos raznovrsne hrane) i promjena životnog stila (prilagođavanje svakodnevnih aktivnosti), te optimalna količina sna. Krvarenje je često najstrašniji simptom ITP, te je bitno da pacijenti znaju najbolji način zaustavljanja krvarenja iz nosa ili desni. Važno je da ljekar i pacijent u međusobnoj komunikaciji utvrđuju ciljne vrijednosti trombocita, učestalost kontrole krvne slike, načine prepoznavanja i savladavanja simptoma bolesti, te skupa odlučuju o vrsti tretmana koji u tom momentu pacijentu najviše odgovara. U slučaju teže forme krvarenja, porodica, prijatelji i komšije mogu značajno pomoći u kontroli krvarenja, te pacijenta na vrijeme dovesti do odgovarajuće medicinske ustanove. Bitno je ostati pozitivan, uključiti cijelu užu zajednicu, a u slučaju da simptomi i borba sa ovom bolesti prevlada psihičke snage pojedinca, potražiti i najbolju psihičku podršku.